Sinónimos
-
Efectos
Fetales de la Varicela.
-
Infección
Fetal por Varicela.
-
Síndrome
de Varicela Zoster Fetal.
-
Fetopatía
por Virus Varicela Zoster.
-
Embriopatía
de la Varicela.
Descripción
El
hombre es el único huésped natural conocido del virus de
la varicela. Gracias a la vacunación, recomendada en las niñas
antes de la pubertad, se ha logrado rebajar de forma muy importante la
frecuencia de esta enfermedad, ya que el feto tiene un riesgo de infectarse
de sólo el 1-7%, aunque no todos los fetos infectados desarrollarán
un síndrome de varicela congénita. Dado que la vacunación
se hace con virus atenuados, está contraindicada durante el embarazo.
La
varicela fetal o embriofetopatía por el virus varicela - zoster
es una enfermedad congénita extremadamente rara, que se presenta
debido a la infección de la madre por este virus, durante la primera
mitad del embarazo o gestación.
El
periodo susceptible para que el feto se infecte es por lo general entre
las semanas 7 y 20 de la gestación, siendo la mayoría primo
infecciones, aunque en casos excepcionales son reactivaciones. Cuando
la infección se produce en las tres semanas previas al parto, el
feto padece una varicela congénita especialmente grave, sobre todo
si se produce en los cinco días anteriores al nacimiento, en ésta
la mortalidad es del 15-30%. Se da con una frecuencia 4 veces mayor en
los fetos femeninos.
Clínicamente
se caracteriza por retraso del crecimiento intrauterino, anomalías
cerebrales múltiples, anomalías oculares, acortamientos
o malformaciones de una o más extremidades y lesiones de la piel.
Las alteraciones cerebrales fundamentales son atrofia (disminución
de volumen y peso de un órgano) de la corteza cerebral y microcefalia
(cabeza anormalmente pequeña), que originan retraso mental.
Los
trastornos oculares fundamentales son coriorretinitis (inflamación
de la coroides, que afecta también a la retina), microftalmía
(ojos anormalmente pequeños), nistagmus (espasmos de los músculos
del ojo que produce movimientos oculares rápidos e involuntarios),
cataratas (opacidad del cristalino), anomalía de Horner (caracterizada
fundamentalmente por la ptosis del párpado superior). En la piel
la lesión en la piel de tipo cicatricial a las que se conoce con
el nombre de “cicatriz serpenteante” hipocoloreadas.
Menos
frecuentemente presentan: deformidades de los pies, aplasia (ausencia
de desarrollo) cerebelosa, atrofia (disminución de volumen y peso
de un órgano) óptica, tortícolis, asimetría
facial, microtia (oreja muy pequeña, incluso reducida a diferentes
apéndices), quistes del conducto tirogloso, microstomía
(orificio bucal pequeño), micrognatia (mandíbula anormalmente
pequeña), paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda
del paladar), insuficiencia de esfínteres, calcificaciones intracraneales,
hidronefrosis (acumulo anormal de orina en los riñones) y agenesia
(desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) renal,
duplicación de uréter, criptorquidia (uno o ambos testículos
no pueden descender al escroto), hernia (protrusión de un órgano
a través de un orificio anormal en la pared muscular que lo rodea)
inguinal, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de timo, hipoplasia
de clavícula, escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna
dorsal) y seno pilonidal (granuloma subcutáneo que contiene pelos,
se infecta y fistuliza, fístula es la comunicación anormal
entre dos órganos internos o hacia la superficie corporal, con
frecuencia y tiende a recidivar, recidiva es la aparición de una
enfermedad).
Asociaciones
Asociación
Española de Narcolepsia (AEN)
Domicilio : Apartado de correos 67
Localidad: 28670 Villaviciosa de Odón
Provincia : Madrid
Teléfono : 666 25 05 94
email
- web
Federación
Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio: Calle Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Línea de Atención: 902 18 17 25
email
- email alternativo
European
Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
email
- web
Fuente:
Cisater
